超声诊断冠状窦型房间隔缺损1例
王海萍++杨性安++杨晓洁
[关键词]冠状窦；房间隔缺损；永存上腔静脉
中图分类号：R5411；R4451文献标识码：B文章编号：1009_816X（2015）04_0337_02
doi：103969/jissn1009_816x201504281病史
患者，女性，35岁。因“活动后胸闷不适3个月”入院。3个月前出现胸闷，偶有气促、胸痛，休息后可缓解。查胸部超声心动图诊断为先天性心脏病：房间隔缺损（冠状窦型）。为进一步治疗入院，入院检查：BP126/64mmHg，心率68次/分，律齐，P2=A2，无亢进，心音响度有力，胸骨左缘第2～3肋间闻及2/6级吹风样收缩期杂音。心电图提示窦性心律，不完全性右束支传导阻滞。再次经胸超声心动图示右心房右心室扩大，左心房室腔不大，肺动脉无增宽，冠状窦增宽，左心房与冠状窦之间共同缺损约25mm，冠状窦汇入右心房内径约15mm，彩色多普勒见左心房血流经冠状窦汇入右心房，卵圆孔处见少量左向右分流，室间隔完整，室壁厚度运动可，彩色多普勒检查示三尖瓣及肺瓣轻微反流，连续多普勒据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压为42mmHg。超声诊断为冠状窦型房间隔缺损，卵圆孔未闭。经CT64层冠状动脉造影成像示左心房与右心房之间可见一缺损伴左向右分流（宽约18cm），右心房右心室扩大，肺动脉充血。经超声检查及CT冠状动脉造影成像均证实左右心房间存在交通。胸外科手术，术中探查：冠状窦开口左心房，继发孔型房间隔缺损，直径约30cm，卵圆孔未闭。取备用心包补片修补缺损，行无顶冠状窦综合征矫治术。患者术后恢复良好。图1经胸超声示彩色多普勒见左心房血流经冠状窦汇入右心房图2冠状窦增宽图3左心房与冠状窦之间共同缺损约25mm，冠状窦汇入右心房处内径约15mm2讨论
冠状窦型房间隔缺损，又称为无顶冠状窦综合征，是一种极为少见的房间隔缺损，其发病率不到房间隔缺损的1%[1]。是冠状窦顶部缺如导致冠状窦与左心房相通。根据冠状窦顶部缺损部位和程度可分为三型[2]：Ⅰ型（完全型）也称冠状窦缺如，冠状静脉直接开口于左、右心房；Ⅱ型（中间部分型）冠状窦间隔的中间段至上游段有一至数个缺损，与左心房或两侧心房相通，左、右心房也可通过缺损相通；Ⅲ型（终端部分型）多出现于房室管畸形，冠状窦在到达正常开口部位之前的终端部分的顶缺如，其余部分冠状窦仍然存在，开口在左心房而不是右心房。以上三型又根据是否伴有永存上腔静脉再分为a、b两个亚型。通常认为冠状窦型房间隔缺损源于胚胎发育时期冠状窦与左心房之间的分隔发育异常，多见于靠近冠状窦开口处[3]。其病理生理学改变与继发孔型房间隔缺损相似，在胎儿时期不受影响，出生后房间隔缺损使血液由左心房分流到右心房，导致肺循环血流量增加，体循环血流量减小，长期左向右分流导致右心房右心室增大，甚至出现肺血管病变，一旦出现肺循环阻力增高，可导致右向左分流，出现艾森曼格综合征。较小的缺损诊断比较困难，多不能直接显示回声失落，仅能显示冠状窦扩张；较大的缺损，冠状窦多扩张，冠状窦周围房间隔回声缺失，于冠状窦与左心房后下，不能探及完整的冠状窦壁回声，同时多合并左上腔静脉入左心房。彩色多普勒超声心动图对冠状窦型房间隔缺损的诊断有重要价值[4]，多能显示冠状窦口血流增多、增速，缺损较大者可显示血流自左心房经冠状窦分流入右心房。本病例特点：患者为中青年女性，运动耐量减低，查体可闻及心脏收缩期杂音，心电图检查未见明显异常，经胸超声心动图见左心房血流经冠状窦汇入右心房（属于Ⅱ型），右心房右心室扩大，冠状窦增宽，肺动脉压增高。需要鉴别诊断：①冠状动静脉瘘：起源于右冠状动脉或左冠状动脉主干或分支，其引流部位以右心系统多见，也可引流入冠状窦及上腔静脉，二维超声心动图显示近端冠状动脉增宽或呈瘤样扩张，彩色多普勒超声心动图能显示血管内湍流信号，以舒张期明显；②永存左位上腔静脉：在左心长轴切面显示冠状窦扩张时，如排除了导致右心负荷和压力增高的诸多原发病因，最常见的先天性原因首先考虑永存左位上腔静脉回流入冠状窦所致。单纯左位上腔静脉回流至冠状窦引流进入右心房，若未伴有其他心血管畸形，则无病理意义；③肺静脉异位引流：肺静脉不回流入左心房，而直接或通过体静脉引流入右心房，如左肺静脉引流至冠状窦，肺静脉总干引流到冠状窦，肺静脉异位引流可引起患者右心系统扩张；④原发孔型房间隔缺损：此缺损位于冠状窦附近房间隔下后侧与室间隔相连部位。
参考文献
[1]赵博文主编心血管超声诊断学图解[M]，北京：人民军医出版社，2009，175-184
[2]汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编心脏外科学[M]，北京：人民军医出版社，2003，731-735
[3]孙寅光，臧旺福，胡健，等超声诊断冠状窦型房间隔缺损1例[J]中华超声影像学杂志，2008，17（2），135
[4]郭万学主编超声医学[M]第六版，北京：人民军医出版社，2014，456-461